Считана от мнозина за болест на старите хора, множествена склероза е всъщност най-често поставяна като диагноза във възрастовата група между 20 и 45 години. Тя представлява неврологично заболяване с хроничен, възпалителен и автоимунен характер, за което е типична прогресия в развитието. Какво значи това за обикновения човек?
Означава, че заболяването множествена склероза причинява дегенеративни промени в централната нервна система, което болният изпитва по най-различен начин, в зависимост от това кои са засегнатите зони в гръбначния и главния мозък. Но най-често говорим за комбинация от зрителни, двигателни, сетивни, координационни, психични и много други нарушения.
Същност на заболяването множествена склероза
Интересно при нея е, че тя „пълзи“ от Екватора към другите части на света. Най-засегнати са северните държави и като цяло белите нации. В България тя хваща 40 на всеки 100 000 човека или около 7000 души, като всяка година заболяват нови 160. Женският пол е два пъти по-предразположен. Значително по-рядко боледуват ромите, чернокожите американци, азиатците, индианците и австралийските аборигени.
Учените все още се двоумят каква е причината за възникването на множествена склероза. Предлагат се различни теории, но никоя от тях досега не е била потвърдена на 100%. Най-логична може би е генетичната хипотеза, според която състоянието е полигенно заложено, т.е. има дефект в една от хромозомите в комбинация с неизвестни фактори на околната среда (действащи до 15-годишна възраст), които след дълъг латентен период водят до каскада от имунни отговори и нарушаване на бариерата между кръвта и мозъка.
Счита се, че организмът нарушава собствения си толеранс към антигените в мозъка, а едновременно с това извън централната нервна система започват да се генерират автореактивни имунни клетки, които впоследствие атакуват миелина – обвивката на аксонните израстъци, придаваща им характерния бял цвят (познато на повечето хора като бялото вещество).
Миелиновата обвивка е изключително важна във физиологично отношение, тъй като тя не просто служи за красота и цвят на мозъчните материи, но също така увеличава скоростта на предаване на импулсите между тях, което ние преживяваме като реакции на движение, когнитивно познание, авторегулация на жизненоважни механизми като дишане, кръвообращение, органна функция и др.
Това, което се вижда като патология в мозъка на болния, са множество плаки в бялото мозъчно вещество. Плаките са свързани с възпаление и демиелинизация (загуба на аксонален миелин). Често те са симетрично разположени около малките вени, а размерите им варират от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър.
Аксонната загуба се установява във всички стадии на болестта и при липса на адекватно лечение след време води до мозъчна атрофия. Важно е да се знае обаче, че в голямата си част (до 75%) миелинът се самовъзстановява, за жалост с по-тънък от нормалния слой. Най-засегнати от плаките локализации са шийният отдел на гръбначния мозък, мозъчният ствол, малкият мозък, зрителните нерви, мазолестото тяло, свързващо двете отделни полукълба, както и кората на главния мозък.
Видове множествена склероза
Не всички пациенти с множествена склероза ще имат еднакъв опит със заболяването. Класифицират се няколко отделни форми на протичане на болестта, всяка със своя характерна манифестация. Те биват:
- Пристъпно-ремитентна – тя се проявява при около 85% от болните. Те имат ясни пристъпи, с пълно или частично възстановяване, но без прогресия между тях. Интервалите между пристъпите може да са различни по продължителност, но въпреки това в тях не се наблюдава прогресия.
- Вторично-прогресираща – при нея има постепенна акумулация на невъзвратима инвалидност, а отделни пристъпи може да има, но може и да няма.
- Първично-прогресираща – при 10% от диагностицираните. Протичането й е злокачествено с постоянно влошаващи се симптоми и дефицит, без ясни пристъпи или ремисии. При нея началото е ранно, а инвалидизацията – тежка.
Множествена склероза може да протече и напълно доброкачествено при определен процент от заболелите, като години след първия пристъп честотата и тежестта на симптомите стават все по-слабо изразени. За жалост, при малка част от хората се наблюдава злокачествено развитие с тежка клиника и непрекъсната прогресия (в рамите на месеци).
Симптомите на множествена склероза могат да бъдат изключително разнообразни. Въпреки това може да се обобщи, че много често тя дебютира със зрителни или очедвигателни симптоми (при близо 50% от пациентите), следвани от парези на крайниците (слаби форми на парализа) или усещания за изтръпвания, мравучкания или боцкане (при 42% от новодиагностицираните).
При други се започва с проблеми с равновесието и баланса, а в редки случаи и с нарушения в континенцията (изпускане по малка нужда). По отношение на зрителните симптоми се отбелязват дефекти на зрителното поле и/или възпаление на единия очен нерв (но впоследствие с пълно спонтанно възстановяване на зрението при 90% от засегнатите по този начин).
Не са изключение стволови увреждания, резултиращи в двойно виждане или пареза на външните очни мускули, а понякога и възпаление на тригеминалния нерв.
Някои хора съобщават за интересен феномен на внезапно краткотрайно изтръпване по гърба и краката („като електрически ток“), когато навеждат шията си надолу към брадичката.
Диагностика на множествена склероза
В практиката това се знае като симптом на Лермит и се проявява се при около 25 до 40% от пациентите. Голяма част се оплакват от афективни нарушения от типа на депресия, еуфория, тревожност; когнитивни нарушения като например подкорова деменция, засягаща краткосрочната памет, вниманието, концептуалното и абстрактно мислене, зрително-пространствения усет. Почти всички преживяват синдром на умората.
Ранната диагноза е трудна, тъй като първите симптоми са обикновено неспецифични, леки и бързопреходни. Не помага и фактът, че напълно липсва какъвто и да е специфичен лабораторен тест.
При много заболявания в млада възраст могат да се открият мозъчни лезии при ЯМР изследване, както и пристъпно-ремитиращ ход, така че невролозите и тук удрят на камък. Затова от 2017 г. се прилагат специално разработени критерии за поставяне на диагнозата множествена склероза, като най-важните от тях са установените чрез ЯМР изобразяване лезии в нервните структури и тяхното проследяване във времето. Важно е да се изследва и ликвор от гръбначно-мозъчната течност.
При 30% от хората с множествена склероза може да се установят умерено повишени нива на лимфоцитите, а при 40% – леко увеличен общ белтък. Много типична е високата концентрация на гама-глобулини поради усиления синтез на антитела в централната нервна система (поради автоимунния характер на заболяването). Гама-глобулиновите фракции се установяват обаче само в ликвора на заболелите, но не и в кръвта им. Тези антитела остават там през целия живот на болния.
Лечение на множествена склероза
Лечението на пристъпите има за цел да ускори възстановяването на неврологичните дефицити, получени по време на обострената фаза на множествена склероза.
Глюкокортикостероидите са средство на първа линия, поради тяхното противовъзпалително, имунопотискащо и стабилизиращо кръвно-мозъчната бариера действие. Те се прилагат за период от 5-7 дни, но ако до няколко седмици след първичния курс с кортикостероидите се получи нов пристъп, е нужно да се проведе втори по-кратък такъв (за 3 дни).
Друг ефективен подход е плазмаферезата. Тя представлява процедура, при която плазмата на пациента (течната съставка на кръвта) се отделя и отстранява от цялата кръв. Отстраненият обем се компенсира със заместителен разтвор в съотношение 1:1. Прилагат се 7 процедури през 1-2 дни, като целта е тотално отстраняване и филтриране на имунните клетки, които атакуват собствените мозъчни тъкани, за да може да се стигне до по-бързо подобрение и да се овладее състоянието навреме. 
Съществува и лечение, което модифицира напълно хода на множествена склероза. То обаче трябва да бъде проведено между пристъпите при пристъпно-ремитентната форма с медикаменти от първа линия, които успешно намаляват броят на пристъпите с 30 до 60%. При вторично-прогредиентната форма на МС се прилага само интерферон бета, а при първично-прогресиращата – моноклонални антитела.
При все това, че са необходими още клинични проучвания, трансплантацията на стволови клетки е показала известна успеваемост при пациентите със злокачествената форма на множествена склероза – при тях в 80% от случаите се наблюдава прекратяване на пристъпите за 2 години. Трансплантират се стволови клетки от периферната кръв след като първо е било приложена дълбока имуносупресия. За жалост, и този метод не е перфектен, тъй като са установени токсичност и смъртност в размер на 5-10% от болните след прилагането му.
Нужно е също да се помисли и за симптоматични подходи, които да облекчат всекидневните оплаквания на болните. Това включва контрол върху световъртежа, нарушения баланс, тремора, мускулната слабост и умора, болковия синдром, епилепсията и др.
По време на общите грижи за пациентите с множествена склероза трябва да се има предвид, че температурата и инфекциите влошават заболяването, също и хирургичните интервенции и анестезия, но последните го правят в минимална степен. По време на бременност рискът от пристъп спада значително и се повишава в следродилния период.
Генетичният риск за детето е 3-5% при един болен родител и 31% – при двама болни родители. Ваксинациите са безопасни, с изключение на тези, прилагани по време на пристъп или в много активен стадий на заболяването. Имунизациите са безопасни и при пациенти с имуносупресивна терапия, с изключение на живите ваксини (варицела, морбили, рубеола, заушка). Диетата с ниско съдържание на животински мазнини не е с доказана стойност.
Автор: Александър Манчев
