[wpcode id=”8881″]
Болест на Паркинсон – дегенеративно неврологично заболяване, за което е типично силно влошеното качество на живот. То е описано за пръв път от британския лекар Джеймс Паркинсон през 1817 г. и е едно от най-честите заболявания в неврологичната патология.
Болестта засяга около 80% от случаите на хора с Паркинсонов синдром – това е състояние, което се характеризира с три кардинални симптома – статичен тремор, брадикинезия – още хипокинезия; бавно извършвани движения, и мускулна ригидност. Към тях впоследствие се добавя и постурална нестабилност като симптом.
Средната възраст, при която се появяват първите симптоми, е 55 години и за двата пола.. За съжаление, тенденцията е шансовете за развиване на заболяването да се увеличават пропорционално с възрастта. В Северна Америка около 1% от популацията над 65 години има развита болест на Паркинсон, като бялата раса има по-голям риск да бъде засегната.
Причини за развитие на болест на Паркинсон
Етиологията за развитие на болест на Паркинсон e все още не напълно известна. Проведени са обаче безчет научни изследвания в областта, а резултатите от всички тях показват, че при синдром на Паркинсон вероятно е налице множествен генен дефект – или взаимодействия на генни мутации с токсични фактори на околната среда, които в комбинация предизвикват заболяване. Засега знаем за влиянието на:
- Генетичните фактори – роднините от първи порядък имат 2-3 пъти по-висок риск за развитие на заболяването. Около 1/4 от пациентите, страдащи от болест на Паркинсон имат фамилна история за заболяването, а рискът за унаследяване е по-висок, когато е болен бащата. Наскоро учените откриха генни дефекти в 4-та хромозома и мутация в α-синуклеиновия й ген, а впоследствие и мутация в един ген в 6-та хромозома, отговорен за развитие на болестта в по-млада възраст. Следователно тези резултати недвусмислено показват, че Паркинсонова болест е заболяване, при което генетичните фактори са тясно свързани с етиопатогенезата на заболяването.
- Токсичните фактори – описани са повече от 100 съединения и токсични агенти, предизвикващи селективна деструкция на мозъчните клетки. Въпреки тези данни, на този етап не се приема, че някой конкретен агент или негови структурни аналози са фактор, който да предизвиква болест на Паркинсон. Но пък не се изключва влиянието на образувани вътре в организма субстанции с токсичен характер и генетична податливост към конкретни невротоксини.
- Оксидативния стрес – оксидативен стрес се получава, когато генерирането на свободните радикали е по-голямо от наличните в организма естествени антиоксиданти. Хипотезата, че оксидативният стрес причинява заболяването се основава на предположението, че вътре- или външно създадени субстанции предизвикват генериране на оксирадикали, които увреждат клетъчната мембрана, митохондриалните функции, ДНК и важни протеини на клетката. Метаболизмът на допамина, който е главен невромедиатор в засегнатите структури при болест на Паркинсон, чрез автоокисление и по ензимен път също генерира свободни радикали. При болест на Паркинсон се наблюдава патологично намалена концентрация на естествения антиоксидант глутатион и това представлява всъщност най-рано появяващият се биохимичен маркер на клетъчната дегенерация. Причината за изчерпването на глутатиона е свързана именно с оксидативния стрес.
- Медиаторния дисбаланс – медиаторите в нервната система са субстанциите, отговорни за предаването на импулсите между различните клетки. Логично е, че при дисфункцията им (била тя в резултат от влиянието на редица вътрешни или външни фактори) ще се развие невронална дегенерация. Това се случва на фона на развитието на тежък допаминов дефицит, а също така и на намалени нива на други съществени медиатори като норадреналин, серотонин и гама-аминомаслена киселина.
Водеща в патоморфологията на Паркинсонова болест е дегенерацията (деструкцията) на невроните в т.нар. област от мозъка „черна субстанция“ (лат. „substantia nigra“), хипоталамуса и някои дялове от кората на главния мозък. Невроните в „черната субстанция“ разчитат предимно на допамина като невромедиатор, който да предава импулсите през тях. Първите симптоми на заболяването се появяват, когато 60% от клетките на „черната субстанция“ са дегенерирали и съдържанието на допамин е намалено с 80%.
Симптоми в клиничната картина при болест на Паркинсон
Паркинсоновата болест е заболяване, което предизвиква значителна двигателна инвалидизация. Тя се развива бавно, отначало с неспецифични симптоми като например болка в раменете, врата, лека скованост и непохватност в засегнатите крайници. Постепенно се появяват и основните симптоми на болестта. Продължете да четете, за да се научим успешно как да разпознаем симптомите на болестта на Паркинсон.
Характерно е несиметричното начало. Треморът в покой е първият симптом при 70% от болните, като той най-често започва едностранно на ръката, ритмичен е и изчезва при движение и сън и се засилва при стрес и тревога. По-късно обхваща целия крайник, евентуално крака също, а след това и противоположния крайник.
Ригидността представлява повишение на мускулния тонус в различни мускулни групи. С други думи това е съпротивлението, което мускулът оказва при опит за пасивно раздвижване на засегнатия крайник. Това съпротивление остава постоянно по време на цялото пасивно движение, но често изследващият може да усети стъпаловидно прекъсване на постоянното съпротивление – феномен на “зъбчатото колело”, когато ставата сякаш влиза в зъбец и излиза от него докато описва цялото си движение.
Брадикинезията се проявява със забавяне на движенията при извършване на различни волеви действия, т.е. болният извършва всичко като на забавен кадър. При пациентите с болест на Паркинсон се описват също и акинезия и хипокинезия. Това са нарушения на двигателната активност, характеризиращи се с изключителна бедност на движенията, забавяне на започването и изпълнението на двигателния акт.
Лицето става масковидно, намалява се честотата на мигането и болните страдат от засъхване на очите и конюнктивата. Спонтанните движения намаляват, загубват се нормалните жестове. Речта става тиха и едва доловима, погледът е втренчен. Затруднява се писането и се променя почеркът, а също така и самообслужването – като миене, къпане, обличане, сресване, събличане, закопчаване на копчета.
Походката е бавна, на малки крачки, а физиологичната синхронизация на движение в ръцете отстрани до тялото отпада. Особено характерно е затруднението при тръгване, обръщане, а също и при достигане до целта, защото болният губи равновесие. Понякога се получава и феномен на “замръзване”, при който пациентът е сполетян от внезапно настъпваща неспособност да помръдне краката си по време на ходене. Това състояние трае няколко секунди, след което той може да тръгне отново.
Постуралната нестабилност или с други думи нестабилност на позата и стойката е обусловена от загубата на постурални рефлекси, промяна в адаптацията на позата и др. При около 50% от болните се развиват второстепенни симптоми като когнитивни нарушения, депресия и разстройства на автономната нервна система. Деменция може да се развие на по-късен етап при 20-30% от болните. Депресия се установява при около половината от пациентите с болест на Паркинсон.
Диагностика при болест на Паркинсон
Диагнозата Паркинсонова болест се поставя на база на клиничното изследване. Тя е много вероятна при бавно и прогресивно развитие на поне два от кардиналните симптоми – тремор, ригидност или акинезия. Особено характерен белег в началото е едностранната проява на симптомите, особено на тремора.
За поставяне на точната диагноза – болест на Паркинсон, голямо значение има и доброто повлияване от лечението с леводопа, понеже разтворимата форма на медикамента се използва като диагностичен тест. Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс не показват съществени промени, затова не се препоръчват в повечето случаи, но пък имат значение за изключване на друго заболяване.
Лечение при болест на Паркинсон
Лечението на Паркинсоновата болест може да бъде заместително или симптоматично, т.е. такова, което да води до възстановяване на допамина или да стимулира допаминовите рецептори. Може да бъде предписано и превантивно лечение с оглед предотвратяване прогресията на заболяването.
В началото е най-добре да се започне лечение с МАО-В инхибитори – медикаменти, които потискат ензима моноаминооксидаза Б. Друг препарат за лечение на болест на Паркинсон с възможно невропротективно действие е амантадин, за който се счита, че предпазва невроните от възбудителна токсичност. Прилага се като монотерапия или комбинирано с други медикаменти.
Най-ефективното лечение на болест на Паркинсон е лечението с леводопа, но и то идва със своите условия, защото при продължително лечение с него значителна част от болните развиват усложнения – т.нар. двигателни флуктуации. Първоначално те се изразяват в ефект на изчерпване или влошаване на двигателната активност в края на всяка доза. Впоследствие се появяват непредвидени флуктуации, които нямат връзка с времето на прием на медикамента.
Друга група препарати за лечението на болест на Паркинсон са допаминовите агонисти, които упражняват директен ефект върху допаминовите рецептори, заобикаляйки дегенериралите неврони. Използват се и като ранна терапия на заболяването при по-млади болни (начало на заболяването под 55 години), поради възможността допаминовите агонисти да упражняват неврозащитен ефект.
У нас се използват препаратите бомокриптин и прамипексол. При недобро повлияване на тремора и наличие на усложнения от дълготрайната терапия с леводопа се прилага хирургично лечение – палидотомия, дълбока високочестотна стимулация, както и трансплантация на фетални нигрални клетки.
Ефективно средство за памет и кръвообращение на главния мозък
Автор: Александър Манчев
