Лимфом на Ходжкин

Болест на Ходжкин е злокачествен лимфом, което подава в номенклатурата заболяването лимфом на Ходжкин, характеризиращ се с образуване на клетъчни струпвания, наречени грануломи. Патонатомично във въпросните грануломи са наблюдавани гигантските клетки на Рийд-Щернберг, които са много типични за заболяването. В началото онкологичният процес се локализира в лимфните възли, но по-късно се разпространява по цялото тяло и обхваща и нелимфни органи.

Заболяването се среща по-често у мъжкия пол, като най-често възниква между 20 и 30-годишна възраст, но не са редки и случаите в ранна детска възраст. Втори пик се наблюдава в петата и шестата декада от живота.

Не е напълно известно какво причинява лимфом на Ходжкин. Счита се, че роля играят някои вируси, като най-челно място сред тях заема вирусът на Ебщайн–Бар.

Често дебютът на ходжкинов лимфом се изявява чрез появата на тумороподобна маса в една група лимфни възли, обикновено в областта на главата и шията. Обхваща слезката, а в напредналите фази и нелимфни органи, а пътищата на разпространение могат да бъдат лимфогенен, а по-късно и по кръвен, но не е изключено и разпространение по съседство.

Произходът на гигантските клетки на Рийд-Щернберг е спорен. Приема се, че това са трансформирани периферни лимфоцити. Клетъчният имунитет е отслабен поради понижение на този клетъчен клон и това води до повишена склонност към вирусни и микотични инфекции, към туберкулоза, както и към възникване на други неопластични процеси.

Класификация на лимфом на Ходжкин

Съществува класификация на лимфом на Ходжкин, която е общоприета и считана за полезна ориентировка по отношение на стадия и лечението на заболяването. Патолозите различават следните хистологични варианти:

1. Стадий на лимфоцитно преобладаване (10-15% от случаите) – лимфните възли са със запазена структура. Има лимфоцитно и хистиоцитно разрастване с единични клетки на Рийд-Щернберг.
2. Стадий на нодуларна склероза (40-80% от случаите) – при него лимфните възли са със заличена структура. Наблюдават се Рийд-Щернберг клетки и също т.нар. “лакунарни клетки”.
3. Стадий на смесен клетъчен състав (20-30% от всички случаи) – при него има съществена инфилтрация от най-различни клетки, както и изобилие от Рийд-Щернберг при заличена структура на лимфните възли.
4. Стадий на лимфоцитно изчерпване (5-10%) – както името му подсказва, в този стадий се наблюдават оскъден лимфоцитен брой, изобилие от клетки на Рийд-Щернберг, както и фиброза и склероза на лимфните възли.

Тази хистологичната класификация е най-достоверна преди началото на лечението, защото под въздействието на лечението картината се променя. Хистологичният вариант, обаче, няма голямо значение като прогностичен белег.

Симптоми и клинична картина при лимфом на Ходжкин

Началната изява на ходжкинов лимфом е периферното увеличение на лимфните възли. В около 70% от случаите първо се засягат шийно-надключичните възли вляво. Следващите по-честота ангажирани лимфни възли са тези в средностението, подмишничните и ретроперитонеалните.

Увеличена слезка се установява в около половината от случаите. Лимфните възли се описват като твърди и еластични (почти “гумени”), неболезнени, подвижни, не нагнояват и не образуват фистули към съседните тъкани. По размер могат да бъдат най-различни - когато са над 10 см, се говори за туморна (“bulky”) форма.

Пациентите се оплакват от повишена температура за продължителен период, в повечето случаи с вълнообразен характер. Те също докладват и за лесна уморяемост, нощни изпотявания, сърбеж по кожата, отслабване на тегло. Това са т.нар. В-симптоми.

Като цяло обаче, клиничните симптоми на ходжкинов лимфом са твърде разнообразни и зависят от големината и локализацията на засегнатите лимфни възли. Може да се наблюдава синдром на средностението, плеврални изливи, ритъмни нарушения, остеопоротични огнища в дългите кости или гръбначния стълб. При някои хора се установяват неврологични, бъбречни или ендокринни нарушения.

Диагностика при лимфом на Ходжкин

Лабораторната находка не е особено показателна в диагностично отношение – може да има повишение на СУЕ, имуноглобулините и фибриногена. Обикновено се отчита повишен брой на левкоцитите с преобладване на неутрофилната линия и младите и незрели клетки, но също и клетки от еозинофилния клон, ниски лимфоцити, множество моноцити, нисък брой на тромбоцитите и др. С прогресиране на заболяването се повишават стойностите на лактат-дехидрогеназата и на алкалната фосфатаза в серума.

При такава картина следващата стъпка е повтаряне на кръвните изследвания, както и при необходимост и лекарска преценка – назначаване на допълнителни такива. Показани са и рентгенография на гръден кош и кости, КАТ на торакалните органи и корема, ехография, сцинтиграфия, костномозъчна биопсия, а при изолирано засягане на абдоминалните структури може да се наложи и лапароскопия.

При все това, диагнозата е категорично патохистологична – чрез изследване на материал от увеличени лимфни възли и по-рядко на друга засегната тъкан. Диференциална диагноза се прави с доброкачествени лимфопролиферативни заболявания - от инфекции, нагнояване, инфекциозна мононуклеоза, до саркоидоза, неходжкинов лимфом, тумори на средностението, туберкулоза и др.

Целта на лечението е пълно излекуване чрез унищожаване на злокачествената клетъчна линия чрез два основни метода – лъчетерапия и химиотерапия. Терапевтичното поведение при всички случаи зависи от клиничния стадий.

Най-често се използват полихимиотерапевтични схеми, тоест комбинация от няколко (три или четири) химиотерапевтика. Лъчетерапията бива радикална (над- и поддиафрагмална) и палиативна, която се прилага за декомпресия на притиснатите от туморите съседни органи. Костномозъчната трансплантация се  използва рядко, поради доброто повлияване на ходжкинов лимфом от лъчетерапията и химиотерапията.

За съжаление, както всяко лечение и това може да даде странични ефекти. В резултат на полихимиотерапията и лъчетерапията може да настъпят аплазия на костния мозък, хипотиреоидизъм, намалена слюнчена секреция, ранна менопауза, белодробна фиброза, перикардит и др.

Счита се, че като цяло прогнозата на болните от лимфом на Ходжкин е добра. В резултат на лечението може да се постигнат следните резултати:

1. Пълна ремисия, която най-често се наблюдава при пациенти в І и ІІ стадий, когато изчезват всички белези на болестта.
2. Непълна ремисия – обикновено при болни в по-напредналите стадии, у които част от симптомите персистират.

Автор: Александър Манчев