Нефротичен синдром
Нефротичен синдром - още наричан нефрозен синдром, е клинико-лабораторен симптомокомплекс, който възниква в резултат на повишена гломерулна пропускливост. Доста често бъркан с алергични прояви заради характерните и при двете състояния отоци в областта на очите, той е относително рядко срещан в педиатричната практика. Но за него винаги трябва да се мисли при възникване на определени оплаквания от страна на детето.
Нефротичен синдром може да засегне децата във всички възрасти, но най-често това се случва между 1-та и 5-та година от живота и то повече при момчетата. Обикновено нефрозен синдром възниква при първичните гломерулонефрити, т.е. при заболяванията, които първично засягат гломерулите. Такива са например:
Гломерулонефрит с минимални изменения – най-честият вариант.
Огнищна гломерулна склероза
Мезангиокапилярен гломерулонефрит
Колагенозни нефропатии
Финландска нефроза – доста злокачествено протичащ нефротичен синдром, изяваващ се още в кърмаческа възраст; у нас е рядка причина за нефротичен синдром.
Някои медикаменти - антибиотици, АСЕ инхибитори, златни препарати и др.
Инфекциозни заболявания - хепатит, малария, токсоплазмоза.
Неопластични процеси
Синдром на Alport
Патогенезата на нефротичен синдром се състои в увреда на гломерулната базална мембрана в бъбреците, при което намалява нейният отрицателен заряд и се увеличават размерите на порите й. Впоследствие това води до повишаване на пермеабилитета й (пропускливостта й) и настъпва загуба на белтък с урината.
В резултат на големите загуби на протеин с урината настъпват понижени нива на протеините и в кръвта. Това понижава онкотичното налягане и течността от съдовете преминава извън тях, което обуславя и видимите отоци. Като цяло, вече е понижен и плазменият обем, това води до активация на системата ренин-ангиотензин-алдостерон, тя от своя страна води до задръжка на сол и течности, а това допълнително усложнява оточния синдром.
Интересен фактор от лабораторните данни е този, че при заболелите деца се открива също и висок холестерол в кръвта – състояние, познато като хиперлипидемия. Но нейната патогенезата не е съвсем ясна.
Теоретизира се, че уринната загуба на протеини, които регулират мастната обмяна, засилва продукцията на липопротеините с много ниска плътност (VLDL) в черния дроб. Пак там е потисната активността на ензима липопротеинлипаза, който отговаря за превръщането на VLDL в LDL (липопротеин с ниска плътност; „лошият“ холестерол). Но при дисфункция на този ензим се получава натрупване на неметаболизиран холестерол и това се изразява във високите му стойности в серума.
Водещите симптоми на нефротичен синдром са:
1.Протеинурия – при загуба на протеин с урината над 3.0-3.5 g/24h. Ако преобладават албумините, тя се приема за селективна. При по-тежко увреждане на гломерулната базална мембрана освен албумини с урината се губят и други протеини, като имуноглобулини например. В тези случаи протеинурията е неселективна.
2.Ниски нива на протеини в кръвта, с най-голяма загуба на албумините, но също понякога и на някои имуноглобулини, като IgG – това налага дефицит в имунната защита и предразположение към инфекции.
3.Отоци – те са меко-тестовати, хладни. Кожата на децата е бледа поради събиране на течност в дермата и притискане на съдовете в нея. Отоците се локализират по лицето (диференциална диагноза е необходима с едем на Квинке при алергични реакции) и долните крайници. При спадане стойностите на албумина под 15 g/l настъпва генерализиране на отоците с поява на изливи в телесните кухини – хидроторакс, хидроперикард, асцит. Повишава се телесната маса.
4.Хиперлипидемия - увеличени са серумните холестерол и триглицериди.
5.Налице е склонност към хиперкоагулация вследствие на повишен синтез на фибриноген и повишени плазмени нива на фактори на кръвосъсирването.
6.Анемия – поради загуба на белтъка преносител на желязото трансферин с урината
7.В напреднал стадий се появяват симптоми на бъбречна недостатъчност.
Усложненията могат да бъдат от различно естествено: инфекциозно (инфекциозен перитонит), тромботично (тромбоза на бъбречните вени), оточно (белодробен и мозъчен оток), бъбречно (с развитие на остра бъбречна недостатъчност) и други.
Как се поставя диагнозата нефротичен синдром?
Диагнозата нефротичен синдром се поставя въз основа на характерните клинико-лабораторни прояви. При липса на хипертония, кръв в урината и бъбречна недостатъчност се говори за “чист нефрозен синдром”, който е характерен за гломерулонефрита с минимални изменения.
Диференциална диагноза се прави с други оточни състояния, при които обаче липсва протеинурия с хипопротеинемия, с остър нефротен синдром, алергичен шок и др.
Лечението се състои в борба срещу основното заболяване, както и симптоматично облекчаване на болното дете. Това се състои в:
Ограничаване приема на сол, както и белтъчният внос – той следва да е около 1-1.2g/kg/24h.
Глюкокортикостероидипо схема, а в някои случаи и цитостатични медикаменти.
Намаляване на протеинурията – за тази цел се прилагат АСЕ инхибитори.
Приложение на диуретици - срещу отоците . Може да се комбинират спиронолактон с фурантрил.
С цел корекция на хипопротеинемията се прилагат плазма, човешки албумин, есенциални аминокиселини.
За контрол на хиперлипидемията се използват липидопонижаващи средства – статини или фибрати.
За профилактика и лечение на тромботичните усложнения се прилага хепарин.
Прогнозата като цяло е добра, особено при гломерулонефрит с минимални изменения. Изключително малък дял от тези деца достигат до бъбречна недостатъчност. За съжаление, рецидивите са чести, затова е нужно стриктно съблюдаване на предписаните медикаментозни схеми и продължаване на лечението за период, определен от лекуващия лекар.
Автор: Александър Манчев