Пемфигоид е термин в дерматовенерологията, който обединява няколко болестни състояния с близка клинична картина. Често срещано състояние, то е интересно за клиницистите, но за жалост крайно непостоянно за пациента.

Защо се развива пемфигус?

Етиологията и патогенезата на пемфигус е неясна. Въпреки това, обаче, учените имат известни предположения. Според тях първостепенна роля играят серумните антитела, насочени спрямо базалната мембрана на кожата. Допуска се участието и на системата на комплемента.

Свързването на серумните антитела срещу базалната мембрана с булозния пемфигоиден антиген активира системата на комплемента, а това впоследствие се последва от миграция на левкоцити, отделяне на разграждащи ензими, увреждащи дермо-епидермалната зона и образуване на характерните субепидермални мехури.

Клиничната картина се оформя от 2 типа пемфигус – булозен и цикатризиращ (произлиза от думата “цикатрикс”, която означава “белег”).

• Булозен пемфигоид - наричан още и парапемфигус, се среща предимно след 60-та година и доста по-рядко при децата. Водещ клиничен белег при него са големите и напрегнати мехури без строго определена локализация. Но най-често те се откриват по бедрата, предмишниците, аксилите, слабините и в областта на корема. Срещат се и еритемо-едемни ефлоресценции - необичайни осветлявания на кожата, с неправилна форма и избледняване, както и сърбеж. Мехурите могат да бъдат разположени както върху видимо нормална кожа, така и върху еритемна зона. Сърбежът може да бъде с различен интензитет. При 1/3 от хората се засяга и лигавицата на устната кухина с развитието на единични и напрегнати мехури, които след разкъсване образуват слабо болезнени и бързо епителициращи ерозии.
• Доброкачествен мукозен пемфигоид - цикатризиращ, за него са типични напрегнати мехури по лигавиците около естествените отвори по тялото, които мехури преминават, но с цикатризиране. Най-тежки са последиците от пораженията по конюнктивата. Настъпва цикатризиране и свиване на конюнктивата, последвано от обръщане на клепача и миглите навътре - познато като трихиаза, водещо до тежко увреждане на роговицата и дори пълно ослепяване. Засягането на носната лигавица протича по-скоро с картината на хроничен ринит. Гениталната и аналната локализация е причина за смущения в уринирането и дефекацията.

Диагностика при пемфигус

Диагнозата се поставя хистопатологично след биопсия и експертиза от лекар-специалист.За разлика от пемфигус, при булозния пемфигоид булата се вижда, че е разположена под епидермиса. Налице е също така и възпалителен инфилтрат в дермата, съставен предимно от еозинофилни и неутрофилни клетки. 

Директната имунофлуоресценция, като част от имунихистопатологичния набор от тестове, показва непрекъснато линеарно отлагане на имуноглобулините от тип G, както и протеини от системата на комплемента. Прилага се и имунопреципитация - имуноблот. 

Какво лечение се прилага при пемфигус?

Лечението се обуславя от прилагането на системни глюкокортикостероиди (повече за тях – в нашия архив) в умерени дози за 2 – 3 седмици, често в комбинация с цитостатици - като азатиоприн, метотрексат и др. Някои болни добре се повлияват от сулфони – като например: дапсон, авлосулфон и др. Локалното лечение също може да бъде ефективно. Изписват се предимно противовъзпалителни и антисептични унгвенти.

Автор: Александър Манчев